| Sažetak | Nasljedni koagulacijski poremećaj je poremećaj koagulacijskog sustava koji karakterizira nasljedni nedostatak jednog ili više faktora u procesu zgrušavanja krvi. Relativno su rijetka oboljenja, ali zbog mogućih teških i učestalih komplikacija, kao i specifičnog, skupog liječenja, predstavljaju značajan socioekonomski i zdravstveni čimbenik u određenoj populaciji. Nasljedni nedostatci faktora zgrušavanja dijele se u dvije skupine. U prvu skupinu ubrajaju se koagulopatije koje se pojavljuju relativno često: hemofilija A (nedostatak faktora VIII), hemofilija B (nedostatak faktora IX) i von Willebrandova bolest, a čine 95% svih nasljednih deficita koagulacijskog sustava. U drugu skupinu spadaju rijetke koagulopatije u koje spadaju deficiti svih ostalih faktora zgrušavanja (prirođeni nedostatci faktora I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII) i kombinirani deficiti. Učestalost koagulopatija je različita za svaki tip poremećaja pa je tako za hemofiliju A 5 do 10 na 100.000 stanovnika, hemofiliju B 1 na 100.000 stanovnika, von Willebrandovu bolest 2 do 10 na 100.000 stanovnika, nedostatak F VII 1 na 500.000 stanovnika. Najrjeđi je nedostatak F XIII s učestalosti 1 na 2.000.000 stanovnika. Hemofilija je bolest krvi koja nastaje zbog urođenog nedostatka ili smanjene aktivnosti tzv. čimbenika zgrušavanja. Najčešći je oblik hemofilije (80% svih slučajeva) hemofilija A ili klasična hemofilija, koja nastaje zbog nedostatka čimbenika VIII, poznatog i pod nazivom antihemofilni čimbenik. Drugi je po učestalosti oblik hemofilije hemofilija B, koja nastaje zbog nedostatka drugog proteina potrebnog za zgrušavanje, čimbenika IX. Hemofilija B često se naziva Christmasova bolest (Stephen Christmas bio je engleski dječak kod kojega je ta bolest prvi put opisana). Osobe s hemofilijom i njihove obitelji suočavaju se s poteškoćama koje mogu ugroziti zdravlje i kvalitetu života.
Uloga medicinske sestre je višestruka i vrlo važna. Medicinska sestra svojim radom i pravodobnom intervencijom može smanjiti mogućnost nastanka trajnih posljedica kod bolesnika koji se javi s krvarenjem. Kod pojave krvarenja najviše se postiže kada se s intervencijama započne odmah, a najkasnije dva sata od nastanka krvarenja.
U radu su prikazane najčešće komplikacije hemofilije te mogućnosti prevencije komplikacija kao i edukacija oboljelog, obitelji i zajednice. |
