Cistična fibroza je rijetka, nasljedna bolest koja je progresivnog tijeka. Zahvaća epitel respiratornog trakta, egzokrinog dijela pankreasa, crijeva, hepatobilijarnog sustava i egzokrinih znojnih žlijezda. Cistična fibroza uzrokovana je patogenim mutacijama u jednom velikom genu smještenom na ljudskom kromosomu 7 koji kodira protein regulatora transmembranske vodljivosti. Cistična fibroza je uzrokovana disfunkcionalnim transportom klorida i/ili drugih iona (kao što su natrij i bikarbonat) koji dovode do stvaranja gustih, viskoznih sekreta (npr. sluzi) u plućima, gušterači, jetri, crijevima i reproduktivnom traktu te povećanog sadržaja soli u izlučevinama žlijezda znojnica. U konačnici, progresivna plućna bolest glavni je uzrok komplikacija CF-a i smrtnosti bolesnika. Tijek bolesti uvelike varira i može započeti od nekoliko mjeseci nakon rođenja do desetljeća nakon rođenja, pri čemu mnogi pacijenti pokazuju blage ili atipične simptome. Za potvrdu dijagnoze cistične fibroze moraju biti zadovoljena dva kriterija; prvi je prisutnost kliničkih simptoma koji su u skladu s CF-om u barem jednom organskom sustavu ili pozitivan rezultat novorođenačkog probira novorođenčeta za CF ili brat ili sestra s CF-om, a drugi je dokaz disfunkcije regulatora transmembranske provodljivosti (CFTR) cistične fibroze, povišen klorid u znoju. Sveobuhvatna skrb za oboljele od cistične fibroze podrazumijeva zadovoljavanje medicinskih, psihosocijalnih, fizioterapijskih i prehrambenih potreba, sprječavanje kronične infekcije i pothranjenosti, minimiziranje pogoršanja, održavanje neovisnosti, optimiziranje kvalitete života i maksimiziranje očekivanog životnog vijeka.Medicinska sestra ima odlučujuću ulogu u praćenju koje se provodi u različitim fazama života i u različitim fazama bolesti, a također bi trebal biti koordinirajući element zdravstvenog tima koji se brine o oboljeloj djeci i njihovim obiteljima. Ova bolest zahvaća brojne organe i organske sustave, a posebno egzokrine žlijezde te se iz tog razloga mogu razviti brojne komplikacije. U radu će biti opisani uzroci, simptomi, dijagnostika i liječenje cistične fibroze te mogućnosti prevencije komplikacija.