Sažetak | Eritrociti su crvena krvna zrnca bikonkavnog oblika bez jezgre i glavna im je uloga prijenos kisika (O2) iz pluća u tkiva i ugljičnog dioksida (CO2) iz tkiva u pluća. Eritrociti imaju glavnu ulogu u procesu disanja jer sadrže hemoglobin (Hb), hemoprotein građen od 4 polipeptidna lanca i 4 prstena hema. Hb promjenom svoje prostorne građe veže ili otpušta kisik i ugljični dioksid. Vezanje kisika na Hb je kooperativno, tj. vezanje na jednu podjedinicu olakšava vezanje na sljedeću. Proteinski dio Hb, globin, sintetizira se u staničnim ribosomima i ovisi o sekvenci nukleotida kromosomske DNA. Poznato je šest vrsta polipeptidnih lanaca: alfa, beta, gama, delta. epsilon i zeta (α, β, , , ε i ). Poremećaji u građi i funkciji Hb mogu biti nasljedni ili stečeni i dijelimo ih na: kvantitativne hemoglobinopatije uzrokovane smanjenim stvaranjem α i βglobinskih lanaca i kvalitativne u koje ubrajamo strukturne varijante Hb, kao što su HbS, HbD, HbE, HbM i HbC. Strukturne varijante nastaju zbog zamjene jedne aminokiseline drugom. Hb C je jedna od najčešćih strukturnih varijanti Hb, a uzrokovana je supstitucijom aminokiseline lizina sa glutaminskom kiselinom na poziciji broj 6 beta Hb lanca. Tako promijenjeni HbC stvara kristalne strukture što izaziva bržu hemolizu eritrocita ali i izmijenjena ostala svojstva Hb poput elektroforetske pokretljivosti. Različita elektroforetska pokretljivosti Hb koristi se u laboratorijskoj dijagnostici hemoglobinopatija. Kod elektroforeze Hb u alkalnom mediju HbC putuje katodno kao i HbA2 i zaustavljaju se na istom mjestu te je potrebno nadalje provesti i elektroforezu u kiselom mediju gdje HbC putuje anodno a HbA2 katodno. Pojavom kapilarne zonske elektroforeze (CZE), metode koja zbog visoke rezolucijske moći omogućuje razdvajanje i kvantificiranje mnogobrojnih varijanti Hb pa tako i HbC. Razdvajanje analita u CZE temelji se na različitim brzinama kojima čestice putuju kroz kapilaru od anode prema katodi. Za razdvajanje pojedinih vrsta Hb koristi snagu elektroendoosmotskog toka (engl. electroosmostic flow, EOF) koji je snažniji od elektroforetskog toka. |