Cistična fibroza ili mukoviscidoza je najčešća autosomno-recesivna nasljedna bolest koja uzrokuje teška oštećenja na probavnom sustavu, plućima i drugim organima u tijelu. Cistična fibroza ima utjecaj na stanice koje proizvode znoj, sluz i probavne sokove nastankom ljepljivog i gustog sekreta što znači da je došlo do poremećaja u transportu klorida koji uzrokuje promjene u ionskom sastavu sekreta žlijezda. Umjesto da djeluje kao mazivo, gusti sekret nagomilavanjem začepljuje prolazne puteve i kanale u tijelu posebno u plućima i gušterači. Liječenje cistične fibroze je doživotno te zahtijeva puno strpljenja i optimizma od strane djeteta, a zatim i obitelji, liječnika i drugih zdravstvenih djelatnika (psiholog, nutricionist, fizioterapeut i dr.). U liječenju cistične fibroze ključno je rano prepoznavanje simptoma bolesti i liječenje pogoršanja bolesti jer se time smanjuje vjerojatnost za nastajanjem komplikacija na plućima. Iako cistična fibroza zahtjeva dnevnu njegu, oboljeli su u mogućnosti ići u školu i raditi te često imaju bolju kvalitetu života nego ljudi s cističnom fibrozom u prethodnim desetljećima. Poboljšanje u probiru omogućilo je ranije otkrivanje bolesti, za što je odgovoran rani multidisciplinarni terapijski pristup koji omogućuje značajno produljenje životnog vijeka i sve veći broj odraslih bolesnika. Fizioterapija ima nezamjenjivu ulogu kod liječenja cistične fibroze i smanjena njenih komplikacija. Kod liječenja cistične fibroze kod djece koristimo respiratornu terapiju koja zahvaća više terapijskih aspekata sa jedinstvenim ciljem, kao što je poboljšanje kvalitete života djece s plućnim bolestima te redukcija simptoma i prohodnosti dišnih puteva. Isto tako veliku ulogu u procesu liječenja ima i edukacija roditelja o načinima kako mogu olakšati djetetu iskašljavanje i poboljšati plućnu ventilaciju. Osim terapije lijekovima važna je i prehrana bogata mastima i ugljikohidratima te umjerena tjelesna aktivnost prilagođena djetetovoj dobi koja je ključna za poboljšanje plućne funkcije. U radu će biti prikazana klinička slika bolesti, postupci procjene i liječenja ove teške bolesti te koja je uloga fizioterapeuta u procesu rehabilitacije djece s cističnom fibrozom.