Cistina fibroza (CF) je nasljedna i autoimuna smrtonosna bolest uzrokovana odsutnobu ili poremeajem funkcije proteina CFTR-a gdje egzokrine žlijezde stvaraju nenormalnu koliinu luevina koje su guste i ljepljive te su uzrok raznih simptoma od kojih najvažniji obuhvaaju plua te probavni sustav. CF zahvaa sve egzokrine žlijezde. To su žlijezde gubterae i tankog crijeva, zatim žlijezde u dibnim putevima ije stvaranje nenormalnih koliina sluzi zaepljuju dibne puteve i tako omoguuju razmnožavanje bakterija, zatim slinovnice, male slinovnice i znojnice koje također izluuju tekuinu koja sadrži vibe soli nego bto je to normalno. Da se radi o cistinoj fibrozi posumnja se vrlo brzo jer se simptomi pojavljuju ubrzo nakon rođenja gdje nastaju problemi s kabljem i hroptanjem a kasnije i disanjem jer guste bronhalne luevine zaepe male dibne puteve koji se zbog toga upale. Također, jedan od prvih simptoma kod djece s cistinom fibrozom je i slabo napredovanje na težini od rođenja do 6 tjedna starosti. Dijete ima velike, smrdljive i uljaste stolice koje su vrlo este. Komplikacije bolesti javljaju se vrlo rano. Kod nelijeene djece zbog nezadovoljavajue apsorpcije vitamina A, D, E i K može doi do none sljepoe, rahitisa, anemije te krvarenja. Može se dogoditi i prolaps rektuma. Kod adolescenata komplikacije se javljaju u vidu zakabnjenog puberteta, manjka fizike snage, usporenog rasta, mrbavosti i mlitavosti mibia. Zbog stalnih infekcija, pneumonija i bronhitisa plua se razaraju te dolazi i do zatajenja plua i srca te pneumotoraksa. Razvijanje beerne bolesti kod djece je isto esta komplikacija jer ožiljkasta gubteraa ne može proizvoditi dovoljno inzulina. Dolazi i do zaepljenja žunih puteva gustim izluevinama koja dovode do upale jetre i ciroze. Komplikacije se događaju i u reproduktivnom i psiholobkom sustavu pa tako adolescenti tj. mubkarci ne stvaraju spermu a kod djece i adolescenata dolazi i do depresije i anksioznosti. Dijagnoza se postavlja iz vibe testova ali kod djece se najebe koristi test znojem kvantitativnim testom jontoforeze znoja pilokarpinom, gdje se mjeri koliina soli u znoju. Prognoza ovisi o zahvaenosti plua, međutim, pogorbanje je neizbježno a na kraju i smrt. Lijeenje je opbirno a obuhvaa uz razne lijekove (cjepiva, vitamine), prevenciju zaepljavanje dibnih puteva i zdravu prehranu, fiziku aktivnost te psiholobku i drubtvenu potporu. Najvea odgovornost i optereenje pada na roditelje jer moraju razumijeti i dobiti veliki broj podataka da bi razumjeli lijeenje.