Cistična fibroza (mukoviscidoza) predstavlja autosomno recesivnu, multiorgansku bolest bijele rase. Dijagnozu potvrđujemo na temelju simptoma cistične fibroze, novorođenačkog screening testa, određivanja mutacije transmembranskog regulatora cistične fibroze, plućnog funkcijskog testa te rendgenske snimke prsnog koša. Ipak, najpouzdaniji postupak koji potvrđuje dijagnozu naziva se iontoforeza pilokarpinom tj. određivanje količine klorida u znoju. Budući da je cistična fibroza bolest koja zahvaća većinu organskih sustava, ne postoji lijek, već se ona liječi isključivo simptomatski uz fizikalnu terapiju, tjelesnu aktivnost i pravilnu prehranu. S obzirom na čestu pojavu komplikacija kao što su infekcije dišnog sustava, dehidracija i mnogobrojni metabolički poremećaji kod djeteta oboljelog od cistične fibroze nužne su česte hospitalizacije. Tijekom hospitalizacije u proces liječenja uključen je kompletan multidisciplinarni tim, no u ovom radu posebno će biti istaknuta uloga medicinske sestre. Prilikom hospitalizacije novorođenčeta i dojenčeta medicinska sestra educira roditelje o smještaju i planiranim provedenim postupcima. Malo dijete nastoji se informirati putem crtića, igračaka, igranja uloga i sl. kako bi se spriječio hospitalizam. Školsko dijete i adolescenta medicinska sestra informira sukladno njegovim godinama. Također, vrlo važnu ulogu ima i prilikom postupka iontoforeze pilokarpinom, ali i primjene peroralne terapije, intravenske terapije te inhalacija. Obzirom da se navedena bolest dijagnosticira u ranoj pedijatrijskoj dobi te za nju nije karakterističan dug životni vijek, neprocjenjiva je uloga medicinske sestre u provedbi kvalitetne skrbi s ciljem omogućavanja što bolje kvalitete života.