Primarni bilijarni kolangitis (PBC) autoimuna je destruktivna bolest intrahepatickih žucnih kanalica. Kronicna upala malih interlobularnih i septa h žucnih vodova s posljedicnom fibrozom uzrokuje zastoj žuci i eventualno potpuno zatajenje jetre. PBC je prethodno poznat pod zivom primarna bilijarna ciroza Nomenklatura primarni bilija kolangitis je uvedena 2015. godine umjesto prethodnog naziva primarna bilijarna ciroza, zbog prikladnijeg opisa bolesti. Vecinu bolesnika (90-95%) cine žene, u dobi od 30 do 65 godina, a prosjecna dob postavljanja dijagnoze je 50 godina. Incidencija iznos od 0,4 do 1,5/100 000 stanovnika, a prevalencija od 1,9 do 15/100 000 stanovnika. Postoji nacajna povezanost s geografskim položajima; najcešca je u podrucju sjeverne Europe, Skandinavije, Velike Britanije i sjeverne Amerike. PBC je autoimuna bolest zbog prisutnosti antimitohondr jskih antitijela (AMHA) koja su prisutna u više od 95% bolesnika, medutim njihova uloga u patogenezi oštecenja žucnih kanala nije jasna. Zahvaljujuci korištenju ursodiola, vecina pacijenata i normalna životna ocekivanja, a tek nekolicina razvija cirozu jetre. Zašto je pogoden nježniji spol, do danas nije poznato. Rezultati vecine ispitivanja ukazuju na vezu s imunološkom tolerancijom cija komponenta ovisi o genima nadenima na X- kromosomu. Sve se cešce spominje i monosomija X kromosoma, što za sobom povlaci haploinsuficijenciju posebnih X-vezujucih gena. Genetsko naslijede takoder nije iskljuceno, štoviše, pojavnost je i do sto puta veca u srodnika prvog koljena. Primarni bilijarni kolangitis može se pojaviti asimptomatski ili biti pra umorom i svrbežom. Ostale klinicke manifestacije odnose se na žuticu, antimitohondrijska itijela, kolestatske jetrene enzime, nedostatk vitamina topivih u masti, neugodnosti u hipo astriju, malapsorpciju, hepatosplenomegaliju i mnoge druge. Nakon laboratorijskih ispitivanja možemo utvrditi da se radi o PBC-u samo ako ispitanik/ica nema ekstrahepaticnu bilijarnu opstrukciju, moguci komorbiditet u jetri, ako je ALP barem 1.5 viša od nor alnih vrijednosti, titar AMHA 1:40 ili više, te naposljetku ako histološki dokažemo PBC. Valja spomenuti kako je bolest cešca u populaciji koja pati od Sjörgenovog sindroma, artritisa i Raynaudovog fenomena. Sigurni serološki markeri u preko 95% oboljelih su AMHA i ANA, koji služe kao izvrsna i kljucna potvrda prisustva PBC-a