Abstract | Cistična fibroza je najčešća autosomno recesivna nasljedna multisistemska bolest u europskoj populaciji koja značajno skraćuje životni vijek. Drugi naziv koji se koristi za bolest je mukoviscidoza koji slikovito opisuje posljedice bolesti – gust i žilav sekret koji se ponajprije nalazi u dišnim putevima. Klinički su najvažnije promjene u sluznici bronha i u plućima, u pankreasu, žučnim vodovodima, crijevima, žlijezdama slinovnicama i u sjemenovodima. Učestalost cistične fibroze je 1:3200 bijele živorođene djece u zapadnoj i istočnoj Europi i SAD-u, te 1:15000 kod pripadnika crne rase i 1:32000 žute rase. Bolest je uzrokovana mutacijom CFTR gena, koja dovodi do disfunkcije istoimenog CFTR proteina koji obavlja funkciju kloridnog kanala. Poremećaj u transportu klorida uzrokuje promjene u ionskom sastavu sekreta koji postaje pregust i žilav te se teško odstranjuje prirodnim putem. Takav sekret začepljuje izvodne kanaliće egzokrinih žlijezda te dovodi do nastanka multisistemskih oštećenja. Zahvaljujući novim dijagnostičkim metodama, cistična fibroza se većinom dijagnosticira do prve godine života. Dijagnosticiranje bolesti je moguće u prenatalnom, perinatalnom i postnatalnom razdoblju. Cistična fibroza je kronična neizlječiva bolest progresivnog karaktera koja može dovesti do teških komplikacija, stoga liječenje započinje od trenutka postavljanja dijagnoze. Za ovu bolest nema uzročnog liječenja, već samo simptomatskog i preventivnog. Da bi liječenje bilo uspješno, a duljina i kvaliteta života oboljelih povećana, važno je multidisciplinarno liječenje uz suradnju pacijenta i njegove obitelji. Kod lijećenja cistične fibroze i smanjenja njezinih komplikacija fizioterapija ima nezamijenjivu ulogu. Fizioterapeutski proces se sastoji od fizioterapijske procjene, analize, kratkoročnih i dugoročnih ciljeva, te intervencije. Za realno postavljanje ciljeva, te pravilno i učinkovito provedenu intervencije, jako je bitna pažljivo provedena procjena. Na temelju subjektivne procjene se dobivaju subjektivne informacije od djeteta i njegovih roditelja o njegovom zdravstvenom statusu, dok kod objektivne procjene fizioterapeut dobiva objektivne informacije na temelju opservacije, različitih mjerenja i testova. Najznaćajniji ciljevi fizioterapijske intervencije su: mobilizacija i eliminacija sekreta, povećanje plućne ventilacije, veća mobilnost prsnoga koša, pravilno izvođenje disanja, povećanje kapaciteta vježbanja i poboljšanje sveopćeg zdravlja djeteta. Intervencija se sastoji od tehnika za čišćenje dišnih puteva i terapijskih vježbi. |